The importance of central auditory evaluation in Friedreich's ataxia / A importância da avaliação auditiva central na ataxia de Friedreich

ABSTRACT Objective To assess central auditory function in Friedreich's ataxia. Methods A cross-sectional, retrospective study was carried out. Thirty patients underwent the anamnesis, otorhinolaryngology examination, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP) assessments. Results The observed alterations were: 43.3% in the pure tone audiometry, bilateral in 36.7%; 56.6% in the BAEP test, bilateral in 50%; and 46.6% in the acoustic immittance test. There was a significant difference (p < 0.05) in the comparison between the tests performed. Conclusion In the audiological screening, there was a prevalence of the descending audiometric configuration at the frequency of 4kHz, and absence of the acoustic reflex at the same frequency. In the BAEP test, there was a prevalence of an increase of the latencies in waves I, III and V, and in the intervals of interpeaks I-III, I-V and III-V. In 13.3% of the patients, wave V was absent, and all waves were absent in 3.3% of patients.

RESUMO Objetivo Avaliar a função auditiva central na ataxia de Friedreich (AFRD). Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal. 30 pacientes realizaram anamnese, avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE). Resultados As alterações observadas foram: 43,3% no exame audiométrico sendo 36,7% dos casos, bilateralmente; 56,6% na avaliação do PEATE com 50% dos casos, bilateralmente e 46,6% no exame imitanciométrico. Houve diferença significativa (p < 0,05) na comparação entre os exames realizados. Conclusão No exame audiológico, ocorreu uma preponderância maior da configuração audiométrica descendente a partir da freqüência de 4kHz e ausência do reflexo acústico na mesma frequência. No exame do PEATE, houve prevalência do aumento das latências nas ondas I, III e V, e nos intervalos dos interpicos I-III, I-V e III-V. Em 13,3% dos casos, a onda V estava ausente, e em 3,3% dos casos, todas as ondas estavam ausentes.

Performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implant: a systematic review, / Resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear: revisão sistemática

Introduction: Currently, there are no doubts about the benefits of cochlear implants for the development of children with severe or profound hearing loss. However, there is still no consensus among researchers and professionals regarding the benefits for the improvement of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implants. Objective: Review the available evidence in the literature to answer the following: "What is the performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implants?" Methods: Systematic review of the literature through electronic database consultation, considering publications in the period 2002-2013. Results: Twenty-two studies met the criteria and were included in the systematic review. Conclusion: The analyzed studies demonstrated that after cochlear implant surgery, individuals with auditory neuropathy spectrum disorder improved their performance of hearing skills and had similar performance to that of children with sensorineural hearing loss using cochlear implant. .

Introdução: Atualmente não restam dúvidas quanto aos benefícios do uso do implante coclear no desenvolvimento da população infantil com perda auditiva de grau severo e/ou profundo. Entretanto, ainda não há um consenso entre pesquisadores e profissionais sobre os seus benefícios para a melhora das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear. Objetivo: Revisar a evidência disponível na literatura para responder ao questionamento: "Quais os resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear?" Método: Revisão sistemática da literatura, a partir da consulta de bases de dados eletrônicas, considerando publicações no período de 2002 a 2013. Resultados: Vinte e dois estudos contemplaram os critérios e foram incluídos na revisão sistemática. Conclusão: Os estudos analisados demonstraram que, após a cirurgia de IC, os indivíduos como espectro da neuropatia auditiva melhoraram o desempenho das habilidades auditivas e apresentaram desempenho semelhante ao de crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de implante coclear. .

Sordera Central y Emisiones Otoacusticas: reporte de Tres Casos / Otoacustic emissions in central deafness: report of three cases

Propósito. Reportar tres pacientes con sordera adquirida y emisiones otoacústicas evocadas (EOAsPD) normales. Hallazgos. Caso 1. Niño de 7 años, después de infección cerebelosa viral presentó sordera con logoaudiometría (LA) en cero de captación y umbrales tonales (UT) planos, 64 dB promedio (oído derecho) y 74 (oído izquierdo). Timpanometría normal, no aparecieron reflejos estapediales (RE) ni potenciales evocados de tallo (PETC). Estudios de imagen inaccesibles. Emisiones otoacústicas por productos de distorsión normales. Caso 2. Hombre de 34 años con trauma cráneo-encefálico (TCE) en la infancia con crisis epilépticas como secuela. En 1996 sufrió "cirugía de epilepsia" quedando con incapacidad para la comunicación verbal. La LA mostró 0 de captación, los UT (simétricos) presentaban pérdida promedio de 26 dB hasta 2000 Hz, con caída subsecuente hasta 95 dB. Timpanometría (TM) y RE normales. PETC anormales. Estudios de imagen inaccesibles. EOAsPD normales. Caso 3. Mujer de 21 años, con TCE 5 años antes, en coma 4 meses, se recuperó con ataxia y sordera. LA 0 de captación, UT esencialmente planos promediaban 90 dB (oído derecho) y 78 (izquierdo). TM normal bilateral. RE ipsilaterales en oído derecho a 100 dB. 1, 3 y 4 Khz; en izquierdo, solo a 100 dB, 3 y 4 Khz. Los PETC mostraron solamente ondas I. Los estudios de imagen mostraron múltiples cicatrices pequeñas de tipo vascular en el tallo cerebral y en el cerebelo. Un estudio video-electro-nistagmográfico mostró daño central a los reflejos opto-vestíbulo-oculomotores. Las (EOAsPD)fueron normales

Teste dicótico näo verbal em indivíduos lesados cerebrais / Perfomance of subjects with brain lesions in the non verbal dichotic test

Os objetivos do presente trabalho foram verificar o desempenho de lesados cerebrais para o Teste Dicótico Nao Verbal e avaliar a efetividade deste teste na detecçao de alteraçoes auditivas centrais, comprovadas através de outro teste especial, o Teste de Escuta Dicótida de Dissílabos. Participaram do trabalho 08 indivíduos com idade entre 15 e 54 anos, pós-operados de lesao cortical em área frontal direita ou esquerda e sem queixas auditivas. Foram todos submetidos à avaliaçao audiológica convencional, ao Teste Dicótico Nao Verbal e ao Teste de Escuta Dicótica de Dissílabos. Ambos foram aplicados na intensidade de 50 dBNS, para cada orelha. Os resultados mostraram que indivíduos lesados cerebrais apresentaram alteraçoes para o Teste Dicótico Nao Verbal; 60 por cento dos alterados apresentaram prejuízo da orelha contralateral à lesao cortical e a comparaçao dos achados dos dois testes especiais indicou o local correto da lesao em 75 por cento dos indivíduos. Acreditamos que este teste deva ser incluído na rotina de avaliaçao audiológica de indivíduos lesados cerebrais.